Kératocône : reconnaître et suivre

Le kératocône déforme lentement la cornée, la fine membrane transparente à l'avant de l'œil. Il débute souvent à l'adolescence, sans douleur, et se signale par une vue qui se brouille et des verres qui ne suffisent plus. Repéré tôt, il peut être stabilisé. La déformation, elle, ne se rattrape pas une fois installée.

Une cornée qui s'amincit et se bombe

La cornée saine a une courbure régulière. Dans le kératocône, elle s'amincit sur une zone et saille en forme de cône. Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) publié en décembre 2021 sur le site de la Haute Autorité de santé décrit une maladie dégénérative progressive, qui produit un astigmatisme irrégulier. Sa prévalence moyenne dans le monde est estimée à 1,38 pour 1 000.

Les deux yeux sont presque toujours touchés, mais pas au même rythme. Cette asymétrie retarde souvent le diagnostic, parce que l'œil le moins atteint compense. La maladie commence en général à la puberté et peut s'aggraver jusqu'à la trentaine ; l'American Academy of Ophthalmology situe cette aggravation sur une période d'environ 10 à 20 ans.

Les signes qui doivent faire consulter

Les symptômes du kératocône ne lui sont pas propres, ce qui le rend difficile à repérer d'emblée :

• une baisse de vision progressive, surtout de loin, avec un flou que les lunettes ne rattrapent pas entièrement ;
• des lignes droites qui paraissent tordues ou ondulées ;
• une gêne à la lumière et aux reflets ;
• parfois une image dédoublée sur un seul œil, ou des maux de tête.

Ces gênes s'accentuent le soir et la nuit, quand la pupille se dilate.

Le signal le plus utile n'est pas un symptôme, c'est une évolution. Une myopie ou un astigmatisme qui change vite, qui oblige à refaire les verres souvent et ne se corrige qu'en partie, doit faire penser au kératocône, surtout chez un adolescent ou un jeune adulte.

Frottements des yeux et hérédité

Les frottements oculaires répétés sont le premier facteur de risque environnemental retenu par le PNDS, à la fois pour l'apparition de la maladie et pour son aggravation. Ce sont des microtraumatismes de la cornée, répétés des milliers de fois, et ils ont presque toujours une cause : allergie oculaire, sécheresse, eczéma, asthme. Dormir le visage écrasé contre l'oreiller, en comprimant un œil, produit un effet comparable.

L'hérédité pèse aussi. Entre 6 et 23 % des patients ont un antécédent familial, et les apparentés au premier degré ont un risque estimé 15 à 67 fois supérieur à celui de la population générale. Le PNDS recommande donc d'examiner les frères et sœurs, les parents et les enfants d'un patient, avec une topographie cornéenne vers l'âge de 10 ans, à refaire à l'adolescence si elle est normale. La trisomie 21 et des maladies du tissu conjonctif comme le syndrome de Marfan s'accompagnent aussi d'une fréquence plus élevée.

Comment le diagnostic se pose

Le diagnostic revient à l'ophtalmologue. La consultation mesure la réfraction et la meilleure acuité visuelle corrigée, celle qu'on obtient avec la meilleure correction possible. L'examen à la lampe à fente cherche ensuite les signes visibles sur la cornée, un amincissement localisé ou un anneau brun à la base du cône. Ils manquent aux stades précoces.

C'est la topographie cornéenne qui tranche. Elle cartographie la face avant de la cornée, sa face arrière et son épaisseur, point par point. Elle repère des déformations bien avant qu'elles ne deviennent visibles autrement, et c'est elle qui dira, d'un examen au suivant, si la maladie progresse. Deux topographies se comparent d'autant mieux qu'elles viennent du même appareil, ce qui plaide pour un suivi chez le même ophtalmologue.

Stabiliser d'abord, corriger ensuite

Arrêter la progression. La déformation n'étant pas réversible, tout l'enjeu est de la stopper tôt. Deux leviers : supprimer les frottements, et le cross-linking cornéen quand la maladie évolue. Il imprègne la cornée de riboflavine, la vitamine B2, puis l'expose à un rayonnement ultraviolet A, ce qui rigidifie le tissu. Le PNDS le présente comme le seul traitement capable d'arrêter l'évolution de la maladie. Une cornée trop fine ou un antécédent d'herpès cornéen le contre-indiquent.

Retrouver une vision utilisable. Les lunettes suffisent aux stades peu évolués : elles corrigent l'astigmatisme régulier, pas les irrégularités que crée le cône. Au-delà, les lentilles rigides perméables au gaz sont la première option : le film de larmes qui se forme dessous lisse la surface déformée. Leur adaptation demande plusieurs essais. Quand elles ne suffisent plus, la chirurgie va des anneaux placés dans l'épaisseur de la cornée à la greffe, réservée aux formes très avancées. Côté remboursement, certaines lentilles rigides sont prises en charge presque intégralement ; pour beaucoup d'autres, le reste à payer dépend de la mutuelle.

Le rythme du suivi

Le risque de progression est maximal chez les plus jeunes : élevé pendant les deux premières décennies, plus faible après 30 ans, quasi nul après 40 ans. Pour une forme stable, le PNDS donne des intervalles indicatifs de 3 à 6 mois chez l'adolescent, 6 mois entre 20 et 40 ans, jusqu'à un an au-delà. Le rythme réel se décide au cas par cas. Et un rappel revient à chaque consultation : ne pas se frotter les yeux. C'est le seul facteur sur lequel le patient a directement la main.

Au centre de Sartrouville

Le Centre Ophtalmologique et Médical de Sartrouville assure le dépistage et le suivi du kératocône. L'examen à la lampe à fente et la topographie cornéenne sont réalisés sur place. Le Dr Mamoun Berrada, ophtalmologue conventionné secteur 1, interprète les examens, adapte des lentilles de contact quand les lunettes ne suffisent plus, et oriente vers un cross-linking ou une greffe si la situation le demande. Notre page sur les maladies de la cornée détaille la prise en charge.

Quand prendre rendez-vous ?

Correction qui change souvent, lunettes qui ne rendent plus une vision nette, lignes droites qui paraissent tordues, kératocône chez un proche : dans ces situations, faites contrôler vos yeux. Chez un adolescent qui se frotte les yeux tous les jours, un examen de la cornée a sa place sans attendre que la vue baisse.